A síndrome de Dandy-Walker é uma doença congênita que envolve o cerebelo com uma cavidade chamada quarto ventrículo no cérebro. É caracterizada por retardo (hipoplasia) e a formação de um cisto na cavidade posterior do crânio como resultado dessas anormalidades. Além disso, a hidrocefalia, isto é, o aumento da pressão intracraniana e a expansão do crânio, podem acompanhar.
Quais são os sintomas da doença?
Os sintomas da doença geralmente começam na primeira infância. Os principais sintomas são o atraso do desenvolvimento neuromotor e da inteligência da criança e do crescimento ao redor da cabeça. Isso significa que o sistema nervoso e o sistema músculo-esquelético do corpo em geral ficam para trás em seu desenvolvimento sistemático, adequado à idade e necessário. Como resultado, devido ao tônus muscular anormal e contrações em idades avançadas, ocorre a postura corporal espástica, em outras palavras, espasticidade e inadequação no desenvolvimento da inteligência. O desenvolvimento da inteligência e o nível de QI permanecem normais em cerca de metade dos pacientes.
Os sintomas da doença dependem da gravidade das anormalidades que causam a doença. Algumas crianças podem chegar a uma certa idade sem quaisquer sintomas. Às vezes, a doença não é percebida até a idade adulta e ocorre por acaso em exames realizados por outro motivo.
Às vezes, o único sinal de doença é o aumento anormal do perímetro cefálico reconhecido pela família e o crescimento gradual da cabeça da criança.
Pacientes que não são observados na primeira infância ou na primeira infância podem apresentar sintomas de aumento da pressão intracraniana (vômitos, convulsões epilépticas, inquietação) ou sintomas de disfunção do cerebelo (distúrbio de equilíbrio, cambalhota e tremores anormais nos olhos ao olhar da direita para a esquerda).
Quais são as anomalias encontradas na Síndrome de Dandy-Walker?
Outro ponto importante é que a Síndrome de Dandy-Walker está associada a anomalias de desenvolvimento de alguns outros órgãos do cérebro. Por exemplo, a ausência congênita ou o desenvolvimento insuficiente do órgão que fornece comunicação entre os hemisférios cerebrais chamados de corpo caloso (junção cerebral), anomalias faciais, anomalias envolvendo os braços, pernas e dedos, e anomalias cardíacas são alguns deles. Em outras palavras, alguns desses distúrbios também podem ser vistos em uma criança com a Síndrome de Dandy-Walker.
Quais são as formas de tratamento na Síndrome de Dandy-Walker?
Embora não haja cura definitiva para esta doença, as coisas que podem ser feitas podem variar dependendo do grau da doença. Se não houver hidrocefalia, ou seja, o aumento do líquido cefalorraquidiano nas cavidades intracranianas, os pacientes só podem ser acompanhados em intervalos regulares. aumento e o perímetro cefálico é evitado. O QI está abaixo do normal em 50% dos pacientes. Problemas de equilíbrio, espasticidade e dificuldade em controlar os movimentos motores são comuns. Fisioterapia regular e acompanhamento regular dos pacientes por neurologistas do desenvolvimento, neurocirurgiões e fisioterapeutas são necessários.